السبت، 6 ديسمبر 2014

متلازمة شق الوجه الأوسط (إعاقة عقلية)

متلازمة شق الوجه الأوسط


يعتبر أحد الأنواع المتعددة للتشوه الخلقي الناجمة عن النمو غير الطبيعي في وجه الطفل أثناء فترة الحمل. الشق هو فتحة أوفجوة نتيجة عدم أكتمال (خلل) في البنية الطبيعية للجسم التي تشكل قبل الولادة. وتتراوح النسبة حوالي 1 في كل 700 طفل مولود لديه حالة الشفة المشقوقة أو الحنك المشقوق. نسبة حدوث الشق يختلف بين البلدان والشعوب. وقديما كان يستخدم المصطلح الشفة الأرنبية لهذة الحالة، استنادا إلى التشابه في شكل شق الشفة للأرنب.
ونادرً ما قد تمتد الشقوق إلى أجزاء أخرى من الوجه، مثل العينين والأذنين والأنف والخدين والجبين. ولكن هذة الحالات من الشقوق تعد فائقة الندرة، وقد وصف بول تيسييه عام 1976 خمسة عشر خط من هذة الشقوق. وكثيرا ما توصف بشقوق تيسييه نسبة إلى محدد المواقع العددية التي وضعها تيسييه.
من السهل علاج حالات الشفة أو الحلق المشقوقين بعملية جراحية بنسبة نجاح عالية جدا، خاصة إذا ما تمت العملية بعد الولادةأو خلال السنوات الأولى من الطفولة.
عندما يولد شخص بشفه أرنبية أو شق حلقي فإن ذلك يزيد نسبه احتمال اصابه ابنائه إلى 7 لكل 700





الأسباب:

يعتبر تطور الوجة من العمليات المعقدة والتوسع السريع التكاثري، وبالتالي فهو عرضة لعوامل بيئية ووراثية، وتحدث المعدلات عالية من تشوهات الوجه خلال الأسابيع الستة إلى الثمانية الأولى من الحمل، حيث تتشكل على شكل رأس الجنين. وتنمو خمسة فصوص من الأنسجة البدائية : أ) واحد من أعلى الرأس إلى أسفل الشفة العليا نحو المستقبل ؛ (Frontonasal Prominence) ب-ج) اثنان من الخدين، والتي تلبي الفص أول شكل الشفة العليا، (Maxillar Prominence) د-هـ) اسفل قليلاً قليلا، اثنين من فصوص إضافية تنمو من كل جانب، والذي تشكل الذقن والشفة السفلى، (Mandibular Prominence) إذا فشلت هذه الأنسجة الألتقاء والتلاحم، حيث تظهر وجود فجوة في الانسجة حيث ينبغي ان تلتئم. وقد يحدث هذا في موقع واحد أو في عدة مواقع وفى وقت واحد أو في عدة اوقات. وتكون النتيجة عيب خلقي يعكس أماكن الخلل للشخص (على سبيل المثال، بداية من شق صغير في الشفة أو الحلق وقد يصل إلى وجه مشوه تماما).
يتم تشكل الشفة العليا في وقت سابق من الحلق، من فصوص الثلاثة الأولى كما سبق ذكرة أ-ج أعلاه. تشكل الحلق هو الخطوة الأخيرة في أنضمام الخمسة فصوص لوجه الجنين، وينطوي كذلك على الأجزاء الخلفية من فصوص ب وج وتسمى هذه الأجزاء الخلفية (palatal shelves)، والتي تنمو كل منهم تجاه الآخر حتى تلتئم في الوسط. وهذه العملية هي عرضة للمؤثرات مثل المواد السامة المتعددة، والملوثات البيئية، واختلال التوازن الغذائي. الآليات البيولوجية للنمو والألتئآم المتبادل بين الفصوص، والطريقة التي يتم لصقهما معا معقدة جدا وغامضة على الرغم من الأبحاث العلمية المكثفة.

عرض باور بوينت عن المتلازمة:

مقطع فيديو :

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق